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Resumen 357

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Características clínicas de la enfermedad de Behçet

Ricart JM, Todolí J, Vilata JJ, Calvo J, Román J, Santaolaria M, Vayá A. Enfermedad de Behçet: estudio de 74 pacientes. Med Clin (Barc) 2006; 127: 496-499.  R   TC (s)   PDF (s)

Introducción

La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis de origen desconocido sobre la que existen pocas publicaciones en España.

Objetivo

Describir las características clínicas de los pacientes con EB en Valencia.

Perfil del estudio

Tipo de estudio: Estudio descriptivo

Ámbito del estudio: Comunitario

Métodos

Se revisaron las historias de todos los pacientes con EB diagnosticados en 3 hospitales de Valencia entre 1990 y 2005, que cumplían los criterios diagnósticos del Grupo Internacional de Estudio de la EB y que habían sido objeto de seguimiento hospitalario.

Se citó a los pacientes incluidos en el estudio y se llevó a cabo una historia clínica estandarizada. Se registraron los datos demográficos, clínicos (síntomas, tratamiento, factores de riesgo cardiovascular), los tratamientos que habían recibido e índices de actividad (Behçet’s Disease Current Activity Form) y de gravedad. Los pacientes fueron visitados por un dermatólogo y un oftalmólogo y, si se consideraba necesario, por un neurólogo.

Resultados

Se estudiaron 74 pacientes (fig.1). El 55% eran varones. El periodo medio de seguimiento era de 54 meses. La edad media de los pacientes era de 45 años, con una duración media de la enfermedad de 9 años.

Figura 1. Flujo de los participantes en el estudio.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las aftas, que estuvieron presentes en todos los pacientes, seguidas de las lesiones cutáneas, especialmente en forma de seudofoliculitis y de lesiones pápulo-pustulosas (fig.2). También fueron frecuentes la fiebre, la afectación ocular y las tromboflebitis. No se encontraron diferencias significativas entre las manifestaciones clínicas de los dos sexos excepto en las gastrointestinales, que fueron más frecuentes en las mujeres.

Figura 2. Manifestaciones clínicas más frecuentes.

En el momento de llevarse a cabo el estudio la enfermedad estaba inactiva en el 34% de los pacientes. La gravedad media de la enfermedad fue de 3,1 en una escala que iba de 0 a 18 puntos. No se encontró relación entre la gravedad y la edad en el momento actual o en el momento de inicio de la enfermedad. La presencia de trombosis o de lesiones oculares no se relacionaron con la presencia de factores de riesgo cardiovascular (excepto que las trombosis venosas fueron más frecuentes en no fumadores).

Los tratamientos más utilizados fueron los corticoides, inmunosupresores y la colchicina (fig. 3).

Figura 3. Pautas de tratamiento utilizadas.

Conclusiones

Las características clínicas de los pacientes de esta serie son similares a las de otras publicadas.

Conflictos de interés

Ninguno declarado.

Comentario

La enfermedad de Behçet es una vasculitis que cursa con aftosis bucogenital y puede presentar manifestaciones sistémicas. La serie comentada es la más numerosa publicada en España sobre esta enfermedad. Las características clínicas de ests pacientes son similares a las de otras series publicadas.

La enfermedad es de distribución mundial, pero predomina a lo largo de la Ruta de la Seda. Afecta a ambos sexos más o menos por igual y acostumbra a iniciarse en la tercera década de la vida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las aftas, seguidas de las lesiones cutáneas (seudofoliculitis, lesiones pápulo-pustulosas, eritema nodoso). Las consecuencias más importantes de la enfermedad derivan de sus manifestaciones neurológicas, vasculares y oculares. Entre las primeras se encuentran cuadros neuropsiquiátricos, seudotumores cerebrales y meningoencefalitis. En el sistema vascular puede producir tromboflebitis, trombosis venosa y oclusiones arteriales. Las complicaciones oculares aparecen en forma de uveítis tanto anterior como posterior o como neuritis óptica.

Su causa es desconocida, pero se cree que se debe a una reacción inmunológica anormal ante patógenos comunes en pacientes genéticamente predispuestos. Su mortalidad a los 20 años es de alrededor del 10% y se da sobre todo por problemas vasculares neurológicos o vasculares y especialmente al inicio de la enfermedad, cuyas manifestaciones clínicas tienden a disminuir de intensidad con el paso del tiempo. El tratamiento tiene como objetivo mejorar los síntomas y detener los daños producidos por la enfermedad. En el tratamiento de las aftas se han mostrado útiles los corticoides tópicos, la talidomida, la pentoxifilina y la dapsona. Para las manifestaciones sistémicas se emplean los cortiocoides y los inmunosupresores. En los últimos años se han empezado a utilizar con resultados prometedores las terapias biológicas como el interferón y los anti-TNF.

Bibliografía

  1. Espinosa G, Font J. Enfermedad de Behçet. Med Clin (Barc) 2006; 127: 494-495.   TC (s)   PDF (s)
  2. Al-Otaibi LM, Porter SR, Poate TW. Behcet´s disease: a review. J Dent Res 2005; 84: 209-222.  R   TC   PDF
  3. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behcet´s disease. N Engl J Med 1999; 341: 1284-1291.   TC (s)   PDF (s)

Autor

Manuel Iglesias Rodal. Correo electrónico: mrodal@menta.net.

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